لیسنسفالی چیست و آیا لیسنسفالی در بارداری قابل تشخیص است؟
یک اسکن معمولی از مغز انسان کافی است تا مقدار زیادی از چروک خوردگی ها، چین ها و شیارهای پیچیده را نشان دهد که به لطف وجود آن ها بدن می تواند مقدار قابل توجه بافت مغز را در یک فضای کوچک جمع کند. به صورت طبیعی، مغز در طول رشد و تکامل جنین در درون رحم، شروع به جمع شدن می کند. اما برخی از نوزادان دچار یک بیماری نادر می شوند که به آن لیسنسفالی (Lissencephaly) گفته می شود. در این بیماری، مغز این بچه ها به درستی جمع شده و در نتیجه صاف باقی می ماند. این وضعیت می تواند بر عملکرد عصبی نوزاد تأثیر بگذارد و علائم آن می تواند بسیار شدید باشد.
علائم لیسنسفالی چیست؟
نوزادانی که با لیسنسفالی متولد می شوند، ممکن است سر با اندازه بیش از حد کوچک داشته باشند، وضعیتی که به آن میکرو لیسنسفالی گفته می شود. البته همه نوزادان مبتلا به لیسنسفالی این مشکل ظاهری را ندارند. علائم دیگری که در نوزادان مبتلا به لیسنسفالی دیده می شود، ممکن است شامل موارد زیر باشند:
• مشکل در تغذیه،
• عدم پیشرفت و تکامل به شکل مناسب،
• نقص عقلانی،
• ناهنجاری انگشتان، انگشتان پا و یا دست ها،
• اسپاسم عضلانی (انقباض و سفت بودن عضلات)،
• اختلالات عصبی حرکتی،
• تشنج،
• مشکل در بلع،
آیا لیسنسفالی در دوران بارداری قابل تشخیص است؟
اگر یکی از والدین یا هر دو نفر والدین سابقه خانوادگی لیسنسفالی داشته باشند، می توان برای کمک به تشخیص زودتر، اسکن تصویربرداری را از هفته ۲۰ بارداری انجام داد. اما رادیولوژیست ها ممکن است برای انجام هر گونه اسکن تا هفته ۲۳ منتظر بمانند.
علت ایجاد لیسنسفالی چیست؟
لیسنسفالی اغلب به عنوان یک بیماری ژنتیکی در نظر گرفته می شود، اگرچه در برخی موارد یک عفونت ویروسی و یا ضعیف بودن جریان خون در جنین، ممکن است باعث ایجاد آن شود. دانشمندان ناهنجاری هایی را در چندین ژن شناسایی کرده و آن ها را به عنوان عامل ایجاد کننده لیسنسفالی معرفی کرده اند. اما تحقیقات در مورد این ژن ها ادامه دارد و جهش در این ژن ها باعث سطوح مختلف این اختلال می شود.
لیسنسفالی زمانی ایجاد می شود که جنین در سن ۱۲ تا ۱۴ هفتگی باشد. در طول این مدت، سلول های عصبی در حالی که در حال رشد و تکامل هستند، حرکت خود را به سایر مناطق مغز شروع می کنند. اما در یک جنین مبتلا به لیسنسفالی، سلول های عصبی از جای خود حرکت نمی کنند.
این بیماری ممکن است به تنهایی رخ دهد. اما همچنین می تواند با شرایط ژنتیکی مانند سندرم میلر دیکر و سندرم واکر واربرگ در ارتباط است.
لیسنسفالی چگونه تشخیص داده می شود؟
اگر نوزاد علائم مربوط به تکامل ناقص مغز را از خود نشان دهد، پزشک ممکن است به وجود یک اختلال شک کرده و در نتیجه اسکن تصویربرداری را برای بررسی وضعیت مغز توصیه کند. این بررسی شامل سونوگرافی، سی تی اسکن یا ام آر آی (MRI) است. اگر علت ایجاد علائم نوزاد، لیسنسفالی باشد، قدم بعدی پزشک این است که مشخص کند این اختلال، مغز را تا چه حد تحت تأثیر قرار داده است و شدت آن را درجه بندی کند.
صافی مغز را آگیریا (agyria) و ضخیم شدن شیار مغز را پاشیگیریا (pachygyria) نامگذاری کرده اند. شدت درجه ۱ ، به معنای آن است که کودک مبتلا به آگیریای عمومی مبتلا است و یا قسمت اعظم مغز او تحت تأثیر قرار گرفته است این اتفاق نادر است و شدیدترین علائم و تاخیرات رشدی و تکاملی را در پی دارد.
البته اکثر کودکان مبتلا به لیسنسفالی از نوع درجه ۳ هستند که منجر به ضخیم شدن در قسمت جلویی و کناری مغز شده و همچنین با مقداری آگیریا یا همامن صافی در سراسر مغز همراه است.
لیسنسفالی چگونه درمان می شود؟
لیسنسفالی قابل برگشت و یا بهبودی قطعی نیست و بنابراین هدف از درمان ها، حمایت و تامین آرامش کودکان مبتلا است. به عنوان مثال، کودکانی که در تغذیه و بلع خوراکی ها مشکل دارند، ممکن است به لوله گاستروستومی نیاز داشته باشند تا به معده آن ها وارد شده و بدین ترتیب غذا دادن به آن ها ممکن شود.
اگر کودک دچار هیدروسفالی یا تجمع بیش از حد مایع مغزی نخاعی باشد، انجام جراحی هایی که مایع را از مغز خارج می کنند، ضروری است. همچنین اگر کودک در نتیجه لیسنسفالی دچار تشنج شود، ممکن است به دارو برای کنترل این حملات نیاز داشته باشد.
چشم انداز فرد مبتلا به لیسنسفالی چگونه است؟
چشم انداز کودکان مبتلا به لیسنسفالی، بستگی به شدت بیماری دارد. به عنوان مثال، موارد شدید ممکن است منجر به رشد نکردن ذهنی کودک پس از سه تا پنج ماهگی شود.
به گفته موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته، امید به زندگی کودکان مبتلا به لیسنسفالی شدید در حدود ۱۰ سال است. دلایل شایع مرگ شامل خفگی بر اثر ورود غذاها یا مایعات به ریه (آسپیراسیون)، بیماری تنفسی و یا تشنج است. اما کودکان مبتلا به لیسنسفالی خفیف می توانند رشد و عملکرد مغزی تقریبا طبیعی را تجربه کنند.
مطالعه بیشتر:
میکروسفالی یااندازه کوچکتر سر نوزاد Microcephaly
اندازه طبیعی دور سر نوزاد دختر و پسر در ماه های مختلف
ناهنجاری مغزی جنین و منظور از ناهنجاری مغزی جنین چیست؟
دولیکوسفالی یا کشیدگی سر نوزاد و علتهای ایجاد کننده آن چیست؟
?پرسش و پاسخ های لیسنسفالی
علت ایجاد لیسنسفالی چیست؟
لیسنسفالی اغلب به عنوان یک بیماری ژنتیکی در نظر گرفته می شود، اگرچه در برخی موارد یک عفونت ویروسی و یا ضعیف بودن جریان خون در جنین، ممکن است
لیسنسفالی چگونه تشخیص داده می شود؟
اگر نوزاد علائم مربوط به تکامل ناقص مغز را از خود نشان دهد، پزشک ممکن است به وجود یک اختلال شک کرده و در نتیجه اسکن تصویربرداری را برای بررسی وضعیت مغز توصیه کند.
لیسنسفالی چگونه درمان می شود؟
لیسنسفالی قابل برگشت و یا بهبودی قطعی نیست و بنابراین هدف از درمان ها، حمایت و تامین آرامش کودکان مبتلا است. به عنوان مثال، کودکانی که در تغذیه و بلع خوراکی ها مشکل دارند، ممکن است به لوله گاستروستومی نیاز داشته باشند تا به معده آن ها وارد شده و بدین ترتیب غذا دادن به آن ها ممکن شود.
آیا نوزاد مبتلا به لیسنسفالی خوب می شود؟
چشم انداز کودکان مبتلا به لیسنسفالی، بستگی به شدت بیماری دارد. به عنوان مثال، موارد شدید ممکن است منجر به رشد نکردن ذهنی کودک پس از سه تا پنج ماهگی شود.
منبع: HEALTHLINE
