کرانیو سین استوز یا بسته شدن زودتر از موعد درزهای جمجمه چیست؟

   درزهای جمجمه :

احتمالاً می دانید که مغز نوزاد متولد شده درسالهای اولیه زندگی(بویژه سال اول ) رشد بسیار سریعی دارد. رشد مغز باعث فشار به استخوان جمجمه می گردد. اسکلت جمجمه از یک استخوان واحد شکل نگرفته است، بلکه مجموعه ای از چند استخوان مجزا است که توسط درز به هم متصل شده اند. به خاطر وجود همین درزها، رشد مغز باعث رشد و بزرگ شدن استخوان جمجه در تمام جهات و بطور متناسب می شود. با رشد کودک و هنگامی که رشد مغز کم کم به پایان می رسد (معمولا حدود ۵/۱ تا ۲ سالگی)، این درزها نیز استخوانی شده و جوش می خورند تا استخوان جمجمه مستحکم شود.(همه چیز درباره کرانیو سین استوز)

 محل تلاقی درز افقی جلوئی و درز طولی جمجمه همان «ملاج» است که در لمس سر یک نوزاد بخوبی مشخص می شود که فاقد استخوان و نرم است.

 مکانیسم بیماری:  اگر یک یا تعدادی از این درزها، زودتر از موعد بسته شوند، موجب می شود تا رشد استخوان جمجمه در یک یا چند جهت با محدودیت مواجه شود و بنابراین شکل سر شیرخوار نا متقارن و یا غیرطبیعی خواهد شد. ممکن است جمجمه بیش از حد دراز، بیش از حد کوتاه یا بیش از حد بلند گردد. همچنین ممکن است صورت شیرخوار (بویژه پیشانی و کاسه چشم ها) دچار عدم تقارن و بد شکلی گردد.گاهی چشم ها بیشتر از حد معمول به هم نزدیک می شوند و گاهی سایر اجزای صورت مثل گوش،چشم، بینی، فک و چانه نیز دچار انحراف و عدم تقارن می گردد.

  شیوع بیماری :زود تر بسته شدن درزهای جمجمه بیماری نادری نیست و در هر ۲۰۰۰ تا ۳۰۰۰ نوزادی که متولد می شوند یک مورد دیده می شود.

فرم های شایع تر بیماری :

 بسته شدن زودرس درز طولی جمجمه باعث می شود که  جمجه دراز و باریک شودکه در اصطلاح  جمجمه قایقی شکل اسکافوسفالی scaphocephaly نامیده می شود
بسته شدن زودرس درز عرضی جلوئی در دوطرف جمجمه باعث می شود که  جمجه کوتاه و پخ به نظر برسد که در اصطلاح  جمجمه کوتاه براکی سفالی Brachycephaly نامیده می شود. در این حالت فاصله جلوی سر تا پشت سر کم میشود.
 بسته شدن زودرس درز عرضی جلوئی در یک طرف جمجمه باعث می شود که  جمجه کج و نامتقارن شودکه در اصطلاح  جمجمه مورب پلاژیوسفالی plagiocephaly نامیده می شود.
 بسته شدن زودرس درز پیشانی موجب که  جمجه در ناحیه پیشانی مثلتی  و نوک تیز شود که در اصطلاح  جمجمه مثلثی شکل تریگونوسفالی Trigonocephaly نامیده می شود.
 بسته شدن چند درز جمجمه پیش از موعد (معمولا درز عرضی جلوئی بهمراه یک درز دیگر)، باعث می شود که جمجه بطور غیر عادی کوچک ولی مرتفع گردد که در اصطلاح  جمجمه  مرتفع اکسی سفالی oxycephaly  یا توره سفالی Turrecphaly نامیده می شود.
 تشخیص بیماری:  تشخیص بیماری بر اساس مشاهده علایم این بیماری در جمجمه و صورت بیمار می باشد. معمولا والدین زودتر از همه متوجه می شوند که جمجمه و یا صورت فرزندشان «متفاوت» با حالت طبیعی است و این نکته را به پزشک یاد آور می شوند. تشخیص قطعی بیماری برعهده جراح مغز و اعصاب یا جراح پلاستیک است. برای تائیدتشخیص، انجام  سی تی اسکن سه بعدی از جمجمه و صورت ضروری است.

  اثر بیماری روی مغز :  محدودیت رشد استخوان جمجمه ممکن است باعث شود که مغز شیرخوار تحت فشار قرار گیرد و دچار حالت «افزایش فشار مغز» گردد. این حالت با علائم گریه غیر طبیعی، استفراغهای جهنده، سر درد، شیر نخوردن و.. تظاهر می کند. بروز چنین وضعیتی نیاز به جراحی فوری برای کاستن از فشار مغز دارد. تاخیر در جراحی (البته در موارد شدید آن ) ممکن است موجب صدمات غیر قابل برگشت مغزی یا کوری می شود. اگر زود بسته شدن، در بیش از یک درز جمجمه اتفاق بیافتد احتمال افزایش فشار مغز بیشتر است.

وجود ناهنجاریهای دیگر: این بیماری به  دو شکل «تنها» و «سندرمی» وجود دارد. در نوع «تنها» شیرخوار به غیر از این بیماری از هر حیث سالم است و ناهنجاری دیگری ندارد. در نوع «سندرمی» ناهنجاریهای دیگری وجود دارد ازقبیل ناهنجاری های انگشتان دست یا پا، ناهنجاریهای قلبی و…. در انواع سندرمی احتمال بیشتری برای بسته شدن زودرس چند درز و افزایش فشار مغزی وجود دارد.

  علت بیماری:  علت دقیق این بیماری شناخته شده نیست. علل ژنتیکی بطور مسلم نقش دارند. احتمال اینکه فرزند بعدی والدین نیز مبتلا به این بیماری گردد نیز وجود دارد و کمی بیشتر از معمول است. انواع سندرمی این بیماری با احتمال بیشتری در فرزندان بعدی اتفاق می افتد.

 اهمیت این بیماری:  اهمیت این بیماری از دو جنبه است: جنبه زیبائی و عوارض مغزی. اگر ناهنجاری مغزی مادرزادی وجود نداشته باشد و فشار مغز هم بالا نباشد، تنها مشکلی که بیمار دچار آن خواهد شد، بد شکلی جمجمه و صورت است که از نظر زیبائی ممکن است مشکل ساز گردد.

  درمان:  تنها درمان شناخته شده برای این بیماری در حال حاضر درمان جراحی است. هیچگونه داروی موثری که جایگزین جراحی باشد وجود ندارد. در موارد خیلی خفیف بیماری که مشکل مغزی هم وجود نداشته باشد ممکن است با رشد شیرخوار بدشکلی جمجمه یا صورت خودبخود اصلاح گردد. در موارد شدیدتر بیماری اصلاح خودبخودی اتفاق نمی افتد و با رشد شیرخوار ناهنجاری ظاهری ممکن است بدتر شود.

بیماریهای مشابه:  باید توجه داشت که نوعی از بدشکلی جمجمه وجود دارد که ربطی به بسته شدن درزهای جمجمه ندارد و به خاطر وضعیت قرارگیری سر شیرخوار در رحم مادر اتفاق می افتد. حالت اخیر که «نوع وضعیتی» نامیده می شود نیاز به درمان جراحی ندارد. افتراق آن از نوع «بسته شدن درز جمجمه» براساس معاینه پزشک و انجام سی تی اسکن است.

 لزوم جراحی:   لزوم درمان جراحی از دو جنبه است: ۱- جنبه زیبائی: برای زیبا و طبیعی تر شدن جمجمه و صورت ۲-جنبه مغزی : اگر مغز تحت فشار باشد باید با جراحی فشار موجود بر مغز کاسته شود و برای رشد آتی  مغز ایجاد فضا نمود. در مورد اول انجام جراحی الزام حیاتی ندارد و به تصمیم والدین بستگی دارد ولیکن تاخیر در انجام آن از اثر جراحی می کاهد. در مواردی که مغز تحت فشار باشد، درمان جراحی بطور حتم توصیه می شود و تاخیر در عمل جراحی ممکن است موجب صدمه دائمی مغزی شود.

  اثر جراحی بر هوش بیمار:  هوش و تکامل مغزی بیمار معمولا با جراحی تغییری نمی کند. جراحی صرفا به منظور شکل دادن به جمجمه و صورت و نیز پیشگیری از تحت فشار قرار گرفتن مغز انجام می شود. اگر به دلیل ناهنجاری مغزی (که ربطی به درز جمجمه ندارد) شیرخوار از نظر عقلی و ذهنی معیوب باشد، با جراحی اصلاح نمی شود.

سن مناسب برای عمل:   سن مناسب برای عمل، بسته به نوع و شدت بیماری بین ۳ تا ۱۲ ماهگی است. هرچه عمل بیشتر به تاخیر افتد، اصلاح ناهنجاری مشکل تر می شود و از نتیجه مطلوب عمل هم کاسته می شود. در مواردخاص ممکن است به دلیل وجود مشکلات همراه عمل جراحی باتشخیص جراح بعد از یکسالگی انجام شود.در صورتی که بیمار در سنین بالاتر ( تا نوجوانی) مراجعه کند، نوع عمل جراحی متفاوت خواهد بود و فقظ جنبه زیبا سازی ظاهری دارد.

خطر عمل:    مسلما هیچ عمل جراحی بدون خطر و عارضه نیست. این عمل جراحی درصورتی که با شرایط مناسب و با رعایت ملاحظات مربوطه و توسط تیم مجرب جراحی جمجمه انجام شود، در زمره اعمال پرخطر محسوب نمی شود.

 تیم جراحی:   تیم جراحی جمجمه شامل جراحان پلاستیک( با گرایش جراحی جمجمه و صورت)، جراحان مغز و اعصاب و متخصصین بیهوشی اطفال می باشد که همگی آنها برای انجام این نوع عمل دارای مهارت و تجربه و آموزش کافی هستند. 

هیات تحریریه وب سایت