لوپوس اریتماتوز سیستمیک SLEچیست؟
این بیماری چیست؟
لوپوس اریتماتوز سیستمیک SLE یک بیماری خودایمنی مزمن است که می تواند ارگانهای متعددی بخصوص پوست ،مفاصل،خون ،کلیه ها وسیستم عصبی مرکزی را در بدن درگیر کند. منظور از “مزمن بودن ” این است که بیماری می تواند برای یک مدت طولانی باقی بماند. منظوراز “خودایمنی ،”وجود اختلالی است در سیستم ایمنی که در آن سیستم ایمنی بجای محافظت بدن در مقابل ویروس ومیکروب ،به بافت های خود بیمار حمله می کند.
نامگذاری” لوپوس اریتماتو سیستمیک” به اوایل قرن بیستم بر می گردد. منظور از “سیستمیک” این است که تعداد زیادی از ارگانهای بدن در گیر می شوند. کلمه “لوپوس” ازکلمه لاتین بمعنی “گرگ ” مشتق شده وبه بثورات پوستی پروانه ای شکل خاص روی صورت این بیماران ، که مشابه طرح سفید رنگ روی صورت گرگ هستند ،اطلاق می گردد. واژه”اریتماتوز”بزبان یونانی بمعنی” قرمز” است وبه قرمزی بثورات پوستی اطلاق می گردد.
این بیماری چقدر شایع است؟
لوپوس در سراسر دنیا شناخته شده است. بنظر می رسد که بیماری در امریکایی-افریقایی ها، اسپانیایی ها، آسیایی ها و بومی های امریکایی شایع تر باشد. در اروپا شیوع لوپوس ۲۵۰۰/۱ می باشد وحدود ۱۵% ازهمه بیماران لوپوسی قبل از ۱۸ سالگی تشخیص داده می شوند.شروع لوپوس قبل از ۵ سالگی نادر می باشد وقبل از سن بلوغ ناشایع است.اگر لوپوس قبل از ۱۸سالگی بروز نماید پزشکان از اسامی مختلف مثل لوپوس کودکان pediatric SLE ، لوپوس نوجوانان juvenile SLE ، لوپوس با شروع دوران کودکی childhood- onset SLE استفاده می کنند. اغلب ، خانمهای در سنین باروری ۴۵-۱۵سالگی مبتلا می شوند ودر این گروه سنی،نسبت خانمها به آقایان ۹ به ۱ می باشد. قبل از بلوغ میزان ابتلا در آقایان بالاتر است وحدود یک بیمار از هر ۵ کودک مبتلا به لوپوس ، مذکر هستند.
علل این بیماری چیست ؟
لوپوس یک بیماری مسری نیست ، بلکه بیماری خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی تواناییش را برای افتراق گذاشتن بین عوامل خارجی وسلولها وبافت خودی را از دست داده است. سیستم ایمنی دچار اشتباه شده ودر بین سایر عوامل ،اتوآنتی بادی هایی را تولید می کند که سلولهای طبیعی خود فرد را بعنوان خارجی تلقی کرده وبه آنها حمله می کنند. نتیجه یک واکنش خودایمنی این است که در اعضای خاصی ( مثل مفاصل ، کلیه ها ، پوست وغیره ) ا التهاب بوجود میاید. منظور از التهاب این است که قسمتهای درگیر بدن گرم ،قرمز، متورم وبعضی وقتها دردناک میشوند.اگر علایم التهاب طول بکشد ،چنانچه درلوپوس دیده می شود ،بافتها رادچار آسیب شده وعملکرد طبیعی آنها مختل می گردد. بهمین دلیل ،هدف درمان در لوپوس کم کردن التهاب است.
عوامل خطر ارثی متعدد همراه با فاکتورهای محیطی اتفاقی مسئول این پاسخ ایمنی غیر طبیعی در نظر گرفته می شوند..مشخص شده که عوامل متعددی از جمله عدم تعادل سطح هورمونی درهنگام بلوغ ، استرس وعوامل محیطی مثل مواجهه با نور خورشید ، عفونتهای ویروسی وداروها (مثل ایزونیازید ،هیدرالازین ،پروکا یین آمید ، داروهای ضد تشنج (می توانند بعنوان شروع کننده بیماری لوپوس باشند.
آیا این بیماری ارثی است ؟
لوپوس می تواند بصورت فامیلی دیده شود.کودکان یکسری فاکتورهای ژنتیکی که هنوز شناخته شده نیستند رااز والدینشان به ارث می برند که ممکن است آنها را مستعد ابتلا به لوپوس کند.در حالیکه ابتلا ی قطعی به لوپوس را نداشته باشند.در عین حال که احتمال گرفتن بیماری لوپوس برای آنها بیشتراست. برای مثال ،در دوقلوهای همسان ،اگر یک قل مبتلا به لوپوس باشد ، خطر گرفتن لوپوس در قل دیگر بیشتر از ۵۰% نیست.هیچ تست ژنتیکی یا تشخیص قبل از تولد برای لوپوس وجود ندارد.
آیا می توان ار ابتلا به بیماری لوپوس جلوگیری کرد؟
از لوپوس نمی توان پیشگیری کرد ،اگرچه ،کودک مبتلا باید از تماس با شرایط خاصی که ممکن است باعث به راه افتادن بیماری و یا عود بیماری شود (مثل تماس با نور خورشید بدون استفاده از ضد آفتاب ،بعضی از عفونتهای ویروسی ، استرس ،هورمونها وداروهای خاص ) اجتناب کند.
آیا لوپوس مسری است ؟
لوپوس مسری نیست .این به این معنا است که بیماری از یک شخص به شخص دیگر منتقل نمی شود.
علایم اصلی بیماری چیست؟
بیماری ممکن است بابروز علایم جدیدی که بتدریج در طی هفته ها ،ماهها ویا حتی سالها ، ظاهر می شود ، شروع گردد. از شایعترین علایم اولیه لوپوس در بچه ها ، شکایات غیر اختصاصی مثل خستگی مفرط وکسل بودن می باشد.بسیاری از کودکان مبتلا به لوپوس ، تب متناوب یا دایمی ،کاهش وزن وکاهش اشتها دارند.
با گذشت زمان ، اکثر کودکان ،علایم اختصاصی بیماری را که در نتیجه درگیری یک یا چندارگان بوجود می آید ،را نشان می دهند.درگیری پوست ومخاط خیلی شایع است وممکن است شامل بثورات جلدی متنوع ، حساسیت به نور (قرارگرفتن در معرض نورآفتاب باعث بروز بثورات پوستی می شود ) ، یا زخمهای داخل بینی یا دهان باشد. بثورات “بال پروانه ایی” تیپیک که ازروی بینی وگونه ها می گذرد ،در یک سوم تا نیمی از کودکان مبتلا دیده می شود.گاهی افزایش ریزش مو (آلوپسی) دیده می شود. بعد از تماس با سرما ، رنگ دستها از قرمز به سفید وسپس آبی تغییر می یابد (پدیده رینود). علایم همچنین می تواند شامل سفتی مفاصل ،درد عضله ،کم خونی ،سهولت در خونمردگی با ضربه های خفیف ، سردرد ، تشنج ودرد سینه باشد.در اکثر کودکان مبتلا به لوپوس ، درجاتی از درگیری کلیه وجود دارد ویک عامل تعیین کننده اصلی در پیش آگهی طولانی مدت بیماری، درگیری کلیه می باشد.
شایع ترین علایم درگیری شدید کلیه شامل فشارخون بالا ، وجود خون وپروتیین در ادرار،و ورم بخصوص درپاها ،ساق پاها وپشت پلکها می باشد.
آیا بیماری در همه بچه ها مشابه است ؟
علایم لوپوس از تنوع گسترده ای دربین کودکان مبتلا برخوردار است و هر کودک لیست علایم و نشانه های خاص خودش را دارد که با دیگری متفاوت است. همه علایمی که قبلاً شرح داده شد می توانند در شروع بیماری یاهر زمانی در طی سیر بیماری با شدت متفاوت بروز کنند.خوردن داروهایی که توسط پزشک لوپوس تان تجویز شده به کنترل علایم لوپوس کمک می کند.
آیا بیماری در کودکان با بیماری در بالغین تفاوت دارد؟
تظاهرات لوپوس در کودکان ونوجوانان مشابه لوپوس در بالغین است .هرچند ، لوپوس در کودکان سیر شدیدتری دارد بطوری که کودکان در هر زمان چندین تظاهر التهابی مربوط به بیماری لوپوس را نشان می دهند.همچنین درکودکان مبتلا به لوپوس درگیری بیماری کلیوی ومغزی نسبت به بالغین اشیوع بیشتری دارد.
تشخیص ودرمان
بیماری چطور تشخیص داده می شود؟ تشخیص لوپوس بر اساس مجموعه ایی از علایم (مثل درد ) ،نشانه ها ئی(مثل تب ) و آزمایشات خون وادرار وبعداز رد کردن سایر بیماریها داده می شود.همه علایم ونشانه ها در یک زمان مشخص وجود ندارد وهمین باعث می شود که تشخیص سریع لوپوس مشکل باشد.برای کمک به تشخیص لوپوس از سایر بیماریها ،پزشکان انجمن روماتولوژی امریکا یک لیست از ۱۱ معیار را تهیه کرده اند که وقتی مجموعه ایی از آنها باشند ،تشخیص لوپوس را مطرح می کند.
این معیارها بعضی از شایع ترین علایم واختلالات مشاهده شده در بیماران لوپوسی را نشان می دهد. برای تشخیص رسمی لوپوس ، بیمار باید حداقل ۴ مورد از این ۱۱ معیار رادر هر زمانی از شروع بیماری داشته باشد. گرچه پزشکان ماهرمی توانند تشخیص لوپوس را حتی در حضور کمتر از ۴ معیار نیز مطرح نمایند.
بثورات پوستی ” بال پروانه ایی”
بثورات پوستی قرمز رنگی است که روی گونه ها وپل بینی ایجاد می شود.
افزایش حساسیت به نورخورشید (فتوسنسیتیویتی )
فتوسنسیتیویتی : یک افزایش واکنش پوست نسبت به نور خورشید است . پوست پوشیده شده توسط لباس معمولادرگیر نمی شود.
لوپوس دیسکویید
بثورات گرد وسکه ایی شکل با سطح برجسته وپوسته ریزی دهنده است که روی صورت ،پوست سر، گوش ها و،سینه یا بازوها ظاهر می شود .جای ضایعات بعداز بهبود باقی می ماند . ضایعات دیسکویید در کودکان سیاهپوست شایعتر از سایر نژاد ها می باشد.
زخمهای مخاطی
زخمهای کوچکی هستند که در دهان یا بینی ایجاد میشوند.معولا بدون درد هستند ولی زخمهای بینی ممکن است منجر به خونریزی از بینی شود.
آرتریت (التهاب مفصل)
آرتریت اکثر کودکان مبتلا به لوپوس را گرفتار می کند. آرتریت موجب درد و تورم مفاصل دست، مچ دستها ، آرنجها، زانوها و سایر مفاصل دست ها و پاها می شود. درد ممکن است مهاجر باشد یعنی از یک مفصل به مفصل دیگر تغییر مکان دهد. درد ممکن است دو مفصل مشابه را در دو طرف بدن درگیر نماید. آرتریت در لوپوس باعث تغییرات دایمی و(د فرمیتی = تغییر شکل اندامها ) نمی شود.
پلوریت (التهاب پلور)
“پلوریت” به التهاب پلور،که پرد ه احاطه کننده ریه هاست گفته می شود و”پریکاردیت” به التهاب پریکاردیوم که پرده احاطه کننده قلب است گفته می شود. التهاب این بافتهای ظریف و نازک موجب تجمع مایع در اطراف قلب و ریه ها می شود. پلوریت باعث نوع خاصی از درد قفسه سینه می شود که با تنفس و دم عمیق بدترمی شود.
درگیری کلیه
درگیری کلیه ها: تقریباً در همه کودکان مبتلا به لوپوس مشاهده می شود که دامنه آن می تواند از درگیری خیلی خفیف تا بسیار شدید باشد. معمولاً در شروع بیماری ، بدون علامت هستند و تنها در آزمایش ادرار و آزمایشهای خون که عملکرد کلیه را نشان می دهد.، مشخص میشوند. در کودکان با آسیب قابل توجه کلیه ها ، ممکن است خون و پروتیین در ادرار و ورم خصوصاً در نواحی ساق پاها و پاها دیده شود.
سیستم عصبی مرکزی
درگیری سیستم عصبیی مرکزی: شامل سردرد، تشنج و تظاهرات عصبی -روانی مثل اختلال در تمرکز وحافظه، اختلالات خلقی، افسردگی و سایکوز(یک اختلال ذهنی جدی که تفکر و رفتار فرد را دچارآشفتگی می کند) می شود.
اختلالات سلولهای خونی
این اختلالات توسط آنتی بادی های ضد عوامل خودی (اتوآنتی بادی ) که به سلولهای خونی حمله می کنند، ایجاد می شود . فرآیند تخریب گلبولهای قرمز(که اکسیژن را از ریه ها به بافتها منتقل می کنند) “همولیز”نامیده می شود و ممکن است باعث ایجاد کم خونی ناشی از همولیز(آنمی همولیتیک) شود. این تخریب سلولی ممکن است آهسته و نسبتاً خفیف باشد و یا بسیار سریع باشد و موجب به وجود آمدن فوریت های پزشکی گردد.
کاهش در تعداد گلبولهای سفید خون “لُکوپنی “نامیده می شود و وقوع آن درلوپوس معمولاً خطرناک نمی باشد.
کاهش تعداد پلاکت های خون “ترومبوسیتوپنی”نامیده می شود. کودکانی که دچار کاهش تعداد پلاکت شد ه اند، براحتی دچار خونمردگی زیر پوستی و خونریزی در قسمتهای مختلف نظیر دستگاه گوارش، دستگاه ادراری، رحم، ویا مغز می شوند.
اختلالات ایمنولوژیک
این اختلالات به علت حضور آنتی بادی های ضد خودی (اتوآنتی بادی ) موجود در گردش خون که در بیماری لوپوس یافت می شود ایجاد می گردد.
تحریریه وب سایت
