انسفالومیلیت حاد منتشر (ADEM)

: ADEM (Acute disseminating encephalomyelitis) یک بیماری اتوایمیون ( بیماری خود ایمنی) است که در آن به دنبال محرکی ناشناخته، واکنشی ایمونولوژیک در میلین فعال می شود و تشابه فراوانی با مالتیپل اسکلروزیس (MS) دارد. میزان بروز انسیدانس آن نامعلوم است. در کشورهای در حال توسعه در زمینه عفونت های تنفسی فوقانی آتیپیک رخ میدهد و سایر عوامل اتیولوژیک آن ناشناخته است. بزرگسالان جوانان و بچه ها بیشتر به آن مبتلا میشوند. علایم سیستمیک آن تب، بی حالی، سردرد و تهوع و استفراغ است که زودتر از علایم نورولوژیک ظاهر می شود اما علایم برجسته آن تسریع در ایجاد تظاهر اولیه عصبی شامل کما، همی پارزی، تشنج، فلج اعصاب کرانیال و ادامه تب می باشد، لذا یکی از علل کمای ناگهانی و غیر مترقبه در بزرگسالان جوان بیماری ADEM است. در برخورد اولیه با این بیماران ممکن است تشخیص نادیده گرفته شود.

انسفالومیلیت حاد منتشر (ADEM) یک بیماری نسبتاً غیر معمول است که باعث ایجاد علائم عصبی ناگهانی و به سرعت در حال بدتر شدن می شود. این به طور معمول کودکان خردسال را تحت تأثیر قرار می دهد ، اما بزرگسالان نیز می توانند این بیماری را تجربه کنند.

این بیماری به دلیل التهاب در مغز و نخاع ایجاد می شود. علائم می تواند بسیار ناراحت کننده باشد ، اما از آنجا که ADEM شبیه چندین اختلال عصبی دیگر است ، تشخیص دقیق ممکن است چند هفته طول بکشد. بیشتر افرادی که یک دوره ADEM دارند پس از درمان با کمترین کسری طولانی مدت بهبود می یابند.

علائم

علائم ADEM به طور ناگهانی شروع می شود و اغلب با عفونت همراه است ، اما لزوماً اینگونه نیست. مرحله شدید آن می تواند دو تا چهار هفته طول بکشد.

ADEM  شروع ناگهانی و معمولاً یک دوره تک فازی دارد (یعنی عود ندارد).

مشخص شده است که آنسفالومیلیت حاد منتشر شده (ADEM) بیشتر در کودکان قبل از بلوغ ، از سن کمتر از ۱۰ تا ۱۸ سال و بزرگسالان جوان تأثیر می گذارد.

علائم ADEM می تواند شامل موارد زیر باشد:

احساس سوزن سوزن شدن یا احساسات غیرمعمول

ضعف بازوها ، پاها یا صورت

ناتوانی در راه رفتن

احساس کاهش یافته است

از دست دادن کنترل روده یا مثانه

تغییرات بینایی

کمردرد

تشنج

کما

یک قسمت معمولی از ADEM با بیش از یک علامت عصبی مشخص می شود ، و اثرات بیماری معمولاً بسیار محسوس است.

عوارض

بیشتر اوقات ،   ADEM پس از درمان برطرف می شود. برخی از افراد علائم باقیمانده خفیف مانند نقص حسی یا ضعف دارند. علائم طولانی مدت معمولاً به مراتب کمتر از علائم حادی است که در طول دوره رخ داده است.

بعضی از کودکان و بزرگسالان ممکن است نقص شناختی (مشکلات یادگیری) یا تغییرات رفتاری طولانی مدت داشته باشند.

اگر فرزند شما در یادگیری مشکل دارد ، به نظر می رسد از نظر رفتاری یا فکری عقب نشینی می کند ، یا به نظر می رسد پس از بهبودی از ADEM به راحتی تحت فشار قرار گرفته یا ناامید شوید ، این موارد را با پزشک خود در میان بگذارید. به همین ترتیب ، اگر نوجوان یا بزرگسالی که از ADEM بهبود یافته دچار تغییراتی در تفکر یا رفتار شده است ، حتماً به دنبال مراقبت پزشکی باشید.

از آنجا که تأثیرات شناختی غالباً ناکافی است ، توجه به علائم مسائل عصبی شناختی از اهمیت زیادی برخوردار است تا در صورت لزوم شما یا فرزندتان بتوانید تحت درمان قرار بگیرید.

عود

بیشتر اوقات ، ADEM یک بیماری تکراری نیست و فقط یک بار اتفاق می افتد. با این حال ، شما یا فرزندتان می توانید بیش از یک قسمت را تجربه کنید.

پیش بینی وجود مجدد بیماری غیرممکن است ، بنابراین در صورت شروع علائم مشابه ، حتی اگر خفیف باشد ، دریافت مراقبت های پزشکی مهم است.

علل

ADEM در اثر التهاب در مغز و / یا نخاع ایجاد می شود. التهاب پاسخ ایمنی طبیعی بدن به عفونت ها و آسیب ها است.

التهاب ADEM با عفونت مقابله نمی کند و آسیب را ترمیم نمی کند ، بلکه در واقع به سیستم عصبی بدن حمله می کند. این نوع حمله به بدن خود فرد به عنوان یک واکنش خود ایمنی توصیف می شود.

روند التهابی در ADEM به میلین در مغز و نخاع حمله می کند. میلین نوعی چربی است که برای کمک به عملکرد موثر آنها اعصاب را عایق بندی می کند. روند التهابی ADEM بر روی ماده سفید مغز و نخاع تأثیر می گذارد. ماده سفید قسمتهای بیشتری از میلین است و در اعماق مناطق مرکزی مغز و به سمت قسمتهای خارجی نخاع قرار دارد.

راه اندازها

مشخص نیست که چرا ADEM رخ می دهد یا اینکه آیا عوامل خطر وجود دارد که فرد را مستعد بیماری می کند. برخلاف بسیاری دیگر از اختلالات خود ایمنی ، ADEM به ندرت عود می کند.

متخصصان متذکر شده اند که این شرایط اغلب با یک عفونت ویروسی یا باکتریایی ساده همراه است. گفته شده است که یک عفونت می تواند واکنش خود ایمنی دمیلینه کننده التهابی ADEM را تحریک کند. برخی از متخصصان همچنین اظهار کرده اند که ممکن است اولین مرحله ADEM با عفونت اشتباه گرفته شود. سایر محرک ها شامل انواع خاصی از واکسن ها است.

تشخیص

تشخیص ADEM ممکن است به تعدادی آزمایش نیاز داشته باشد. با ADEM ، انتظار می رود شکایات پزشکی و علائم معاینه بدنی نشانگر یک سندرم عصبی چند کانونی باشد. این بدان معنی است که شما بیش از یک علامت عصبی دارید و معاینه فیزیکی شما چندین علامت عصبی غیر طبیعی را نشان می دهد. به عنوان مثال ، معاینه فیزیکی شما ممکن است ضعف ، نقص حسی یا رفلکس های غیرعادی مربوط به بازوها و / یا پاها را نشان دهد. معاینات تشخیصی به طور کلی برای تعیین علت و میزان علائم و نشانه های عصبی انجام می شود.

تست های تصویربرداری

ممکن است لازم باشد آزمایش تصویربرداری تشدید مغناطیسی مغز یا ستون فقرات (MRI) یا توموگرافی کامپیوتری (CT) انجام دهید تا تیم پزشکی شما بتواند هرگونه ناهنجاری مغز و یا نخاع شما را تجسم کند.

ADEM با چندین ضایعه دمیلینه کننده التهابی در ماده سفید مشخص می شود. گاهی اوقات ، ستون فقرات ممکن است یک یا چند ضایعه دمیلینه کننده طولی داشته باشد که ضایعاتی هستند که در جهت عمودی (بالا و پایین) گسترش می یابند.

آزمایش خون و آزمایشات تخصصی

شما احتمالاً آزمایش خون خواهید داد ، که می تواند علائم عفونت حاد ، مانند افزایش تعداد گلبول های سفید خون را تشخیص دهد.

پنچری کمر (LP) که به آن ضربه نخاعی نیز گفته می شود ، یک آزمایش تشخیصی است که ممکن است لازم باشد. این یک روش برای تیم پزشکی شما برای بررسی مایع مغزی نخاعی (CSF) شما است ، مایعی که مغز و نخاع را احاطه کرده و تغذیه می کند. LP می تواند علائم عفونت ، التهاب ، مولتیپل اسکلروزیس (MS) و سرطان را شناسایی کند. یک پزشک این معاینه را با تمیز کردن ناحیه ای از کمرتان و قرار دادن یک سوزن انجام می دهد تا به آرامی CSF جمع شود. CSF در آزمایشگاه بررسی می شود.

در ADEM ، CSF به طور معمول گلبول های سفید خون و پروتئین ها را افزایش می دهد و حاوی ویروس های عفونی ، باکتری یا قارچ نیست.

تشخیص های افتراقی

چندین بیماری وجود دارد که ممکن است علائم و نشانه هایی مشابه علائم ADEM داشته باشد. سابقه ، معاینه فیزیکی و آزمایشات تشخیصی معمولاً می تواند این شرایط مختلف را از هم متمایز کند ، اما گاهی اوقات این تمایز مشخص نیست و ممکن است هفته ها طول بکشد تا تشخیص صحیح ایجاد شود.

مننژیت: مننژیت التهاب یا عفونت مننژ است. مننژها لایه های نازکی از بافت هستند که مغز ، نخاع و CSF را محصور و محافظت می کنند. مننژیت معمولاً با تب ، سفتی گردن ، حالت تهوع و استفراغ و گاهی اوقات با علائم و نشانه های عصبی متعدد مشخص می شود.

آزمایشات تصویربرداری معمولاً طبیعی است و CSF اغلب علائم عفونت را نشان می دهد. مننژیت انواع مختلفی دارد و برخی از مننژیت های ویروسی اغلب به خودی خود برطرف می شوند. مننژیت باکتریایی برای جلوگیری از بدتر شدن عفونت یا اثرات طولانی مدت به داروهای ضد میکروبی نیاز دارد.

انسفالیت عفونی: نوع نادر عفونت ، انسفالیت عفونت مغز و / یا نخاع است. این حالت معمولاً زمانی اتفاق می افتد که فردی سیستم ایمنی ضعیفی داشته باشد. انسفالیت به خودی خود برطرف نمی شود و معمولاً به درمان با آنتی بیوتیک های داخل وریدی (IV) قدرتمند نیاز دارد. انسفالیت می تواند مناطق مختلفی از مغز یا نخاع را درگیر کند و فقط به ماده سفید محدود نمی شود. CSF احتمالاً علائم عفونت در انسفالیت را نشان می دهد.

سرطان و کارسینوماتوز مننژ: سرطان می تواند در داخل مغز یا نخاع ایجاد شود و همچنین می تواند از قسمت های دیگر بدن به مغز ، نخاع یا مننژ گسترش یابد. در برخی موارد ، سرطان می تواند در سراسر مننژ و CSF گسترش یابد ، در نتیجه یک بیماری جدی و دشوار برای درمان به نام کارسینوماتوز مننژ (به نام متاستازهای لپومنینگ) نیز وجود دارد. اغلب ، آزمایشات تصویربرداری یا ارزیابی CSF نشانه هایی از سرطان را در این مناطق از سیستم عصبی نشان می دهد.

رفتار

ADEM به طور معمول برای کاهش التهاب با دوز بالای استروئیدهای IV درمان می شود.هیچ درمانی مستقیم برای از بین بردن میلین وجود ندارد ، اما به طور معمول میلین با برطرف شدن التهاب تجدید می شود ، که بهبودی از علائم را امکان پذیر می کند.

در موارد نادر ، آسیب شدید عصبی می تواند رخ دهد ، و علائم ممکن است حتی پس از رفع التهاب باقی بمانند.

استروئیدها می توانند برخی از عفونت ها را بدتر کنند. اگر نگرانی شدیدی درباره ابتلا به عفونت وجود داشته باشد ، تیم پزشکی شما ممکن است درمان استروئید را تا زمان منتفی شدن عفونت موکول کند.

ADEM یا MS؟

CIS ، MS و ADEM همه شرایط التهابی دمیلینه شدن هستند که روی ماده سفید مغز و نخاع تأثیر می گذارند. از آنجا که می توان ADEM را با CIS و MS اشتباه گرفت، گاهی این سوال وجود دارد که آیا شروع درمان درمانی تغییر دهنده بیماری (DMT) که به طور معمول برای MS استفاده می شود ، مناسب است یا خیر. این بستگی زیادی به این دارد که آیا شما خطر زیادی برای ابتلا به ام اس مانند سابقه خانوادگی این بیماری یا وقایع قبلی دارید که ممکن است نشانه های ظریف و تشخیص داده نشده ام اس باشد.

شما و تیم پزشکی تان باید جوانب مثبت و منفی این گزینه را بسنجید زیرا اگرچه DMT می تواند از عود ام اس جلوگیری کند اما برخی از عوارض جانبی را به همراه دارد.

توانبخشی

بعد از بهبودی از یک دوره ADEM ، شما یا فرزندتان ممکن است باقیمانده نقص عصبی مانند ضعف یا مشکل بیداری داشته باشید. در این صورت ، ممکن است توانبخشی برای بازیابی هرچه بیشتر عملکرد عصبی لازم باشد.

توانبخشی ممکن است شامل روشهای مختلفی از جمله فیزیوتراپی ، مانورهای تقویت کننده و تمرینات در منزل باشد.

اگر یک مسئله شناختی یا رفتاری وجود داشته باشد ، توانبخشی ممکن است در شناسایی کمبودهای خاص و ایجاد برنامه ای برای بهبود باشد.

تحریریه وب سایت